ABSTRACT
We report a 35-year-old female patient with Glanzmann's thrombasthenia (GT) and severe anemia due to abnormal uterine bleeding secondary to uterine myomatosis. She required several admissions of red blood cells and platelet transfusions. An elective subtotal hysterectomy with salpingo-oophorectomy was proposed and recombinant factor VII was required. Surgical and postoperative outcomes were successful, without surgical complications, bleeding, or hemogram alterations. 4 years later, she required tooth extraction because of periodontal disease and pulp necrosis. In Peru, reports of GT patients requiring major and minor surgical procedures are lacking, given the low disease prevalence and the difficulties related to surgery. The report of these successful cases becomes relevant to continue improving GT management.
Presentamos el caso de una paciente de 35 años con trombastenia de Glanzmann (GT) y anemia severa por sangrado uterino anormal secundario a miomatosis uterina. Requirió varias admisiones de transfusiones de glóbulos rojos y plaquetas. Se propuso histerectomía subtotal electiva con salpingo-ooforectomía y se requirió factor VII recombinante. Los resultados quirúrgicos y postoperatorios fueron exitosos, sin complicaciones quirúrgicas, sangrado ni alteraciones del hemograma. 4 años después, requirió extracción dental por enfermedad periodontal y necrosis pulpar. En Perú faltan reportes de pacientes con GT que requieran procedimientos quirúrgicos mayores y menores, dada la baja prevalencia de la enfermedad y las dificultades relacionadas con la cirugía. El reporte de estos casos de éxito cobra relevancia para seguir mejorando la gestión de GT
ABSTRACT
La infección por dengue es causada por uno de los cuatro serotipos del virus. Las manifestaciones clínicas varían de infección asintomática a fiebre no diferenciada, fiebre del dengue y fiebre hemorrágica del dengue (FHD). La FHD se caracteriza por la presencia de fiebre elevada constante durante dos a siete días; diátesis hemorrágica, como prueba de torniquete positiva, petequias, epistaxis y hematemesis; trombocitopenia con recuento de plaquetas =< 100 x 10 9/L; y pérdida de plasma debido al aumento de la permeabilidad vascular que se evidencia por hemoconcentración. derrame pleural y ascitis. La diátesis hemorrágica se debe a vasculopatía, trombocitopenia. disfunción plaquetaria y coagulopatía. Las tres etapas de la presentación clínica se denominan febril, tóxica y de convalecencia. La etapa tóxica, que dura entre 24 y 48 horas, es el período más crítico en el que se produce una rápida pérdida de plasma, que ocasiona trastornos circulatorios. La gravedad de la FHD varía de manifestaciones leves (grados I y II, según la Organización Mundial de la Salud OMS), con cambios mínimos y temporarios de los signos vitales, a episodios graves (grados III y IV, según la OMS), con choque inminente (por ejemplo, con presión sanguínea de 100/90 mmHg) o choque profundo. No existe ningún tratamiento específico para la FHD. Los tratamientos complementarios intensivos son el aspecto más importante para el control de la infección. Es fundamental detectar la enfermedad en una primera instancia y controlar atentamente los trastornos circulatorios. El tratamiento óptimo con fluido para mantener la función de los órganos vitales durante el período crítico y el control eficaz de los episodios hemorrágicos permiten obtener resultados favorables. Se recomienda el suministro de factor VII recombinante activado en los casos en que la hemorragia masiva no pueda controlarse mediante la restitución de hemocomponentes.
Subject(s)
Humans , Child , Severe Dengue/diagnosis , Severe Dengue/physiopathology , Severe Dengue/therapy , Early Diagnosis , Factor VIIa/therapeutic use , Plasma , Polymerase Chain ReactionABSTRACT
Antecedentes. En el enfermo grave, la hemorragia crítica aguda refractaria al manejo convencional es una complicación frecuente de etiología multifactorial con alta morbilidad y mortalidad. El factor VII recombinante activado (FVIIra) es una nueva alternativa terapéutica en estos casos. Objetivo. Presentar el análisis descriptivo en pacientes no hemofílicos con hemorragia grave tratados con FVIIra. Material y métodos. Diez pacientes no hemofílicos con hemorragia grave, cinco hombres y cinco mujeres, edad entre 18 y 74 años, tratados con FVIIra. Se aplicó una prueba de t para el análisis estadístico. Se consideró una p < 0.001 como significativa. Resultados. Después de la administración del FVIIra se controló la hemorragia y disminuyó el uso de hemoderivados en los diez pacientes tratados (p < 0.001). Los tiempos de coagulación, concentraciones de fibrinógeno, cuenta plaquetaria y parámetros de perfusión tisular mejoraron significativamente después de la aplicación del FVIIra (p < 0.001). Conclusiones. El FVIIra es una alternativa terapéutica útil en enfermos graves que cursan con hemorragia crítica aguda no controlada con el manejo convencional.
BACKGROUND: Severe hemorrhage is a frequent complication with multiple etiologies and high morbi-mortality observed among critically ill patients. Recombinant Factor VIla (rFVlla) constitutes a new therapeutic alternative. OBJECTIVE: Analyze the evolution in a non-hemophiliac patient group with severe hemorrhage treated with rFVlla. MATERIAL AND METHODS: Ten non-hemophiliac patients with severe hemorrhage, five men and five women between 18 and 74 years, were included and treated with rFVIIa. We used a t test for statistic analyses. Significance was set at p < 0.001. RESULTS: Among patients treated with rFVlla, hemorrhage was controlled and the use of blood products was significantly diminished (p < 0.001). Coagulation tests, fibrinogen levels, platelet count and perfusion parameters increased significantly (p < 0.001). CONCLUSIONS: rFVIIa is a therapeutic alternative for the treatment of severe hemorrhage not controlled by conventional management.